随着一声响亮的啼哭，新生宝宝来到这个世界。宝宝的一举一动，都时刻牵动家长的心。出生后不久，每个宝宝都将经历人生第一场重要的“考试”——新生儿听力筛查。新手父母常常会有疑问：为什么每个宝宝都需要做听力筛查？如果听力筛查不通过是不是代表孩子将来会又聋又哑?在这个过程中，又有什么需要家长特别注意的地方？带着这些疑问，今天我们就来聊一聊新生儿听力筛查，帮助您真正为它做好准备。
一、为什么要做新生儿听力筛查？
先天性听力障碍并不少见，它的发生率为1‰～3‰，即每1000个新生儿中有1-3个存在听力障碍，是新生儿最常见的、可以通过筛查发现的先天性出生缺陷。如果宝宝因为各种原因住进新生儿重症监护室（NICU），这一比率会上升至2-4%。
听力是宝宝感知世界、学习语言的重要基础。如果未能在6个月内及时发现听力障碍并给予干预，宝宝将错过语言和神经发育的关键时期，进而丧失语言的表达能力。因此，我国推行新生儿听力筛查政策，并提倡“1-3-6”原则，即每个出生的宝宝在出生后1个月内完成听力初筛，42天内完成复筛，3个月内完成确诊，6个月内开始干预。对于听力障碍宝宝，如果在出生后6个月内明确诊断并及早干预，他们可以获得与健康儿童同等的语言和神经发育能力，完全能够正常的学习和生活。可以说，新生儿听力筛查是宝宝人生起跑线上的重要一步，每个宝宝都不能“缺考”。
二、听力筛查的主要方法是什么？
听力筛查主要包括两个主要的检查：耳声发射检查（OAE）和自发性听性脑干反应（AABR)。这两项检查无创，安全，若宝宝在安静睡眠状态下进行，常常几分钟即可完成，家长无需担心检查会给宝宝带来损伤。下面我们分别介绍这两项检查的原理和特点。
（一）耳声发射检查
耳朵的结构分为外耳、中耳和内耳。外耳主要由耳廓和外耳道组成；中耳主要由鼓膜、听骨链和咽鼓管组成；内耳则由耳蜗、听神经和半规管等结构构成。其中，耳蜗中的毛细胞是听觉传导的重要细胞，负责将声音产生的机械能转化为生物电能，产生神经冲动通过听神经传入听觉脑干及中枢。毛细胞在受到声音刺激后会产生微弱的回声，耳声发射检查就是通过探头发出声音刺激，同时记录耳蜗返回的信号，判断耳蜗功能是否正常。
耳声发射检查无创、无痛，操作简便。在宝宝配合的情况下，一般几分钟就可以完成。但是如果宝宝哭闹、不配合，可能影响结果。所以检查前家长要尽量配合，给宝宝喂好奶，换好尿布，让宝宝在舒适的状态下接受检查。
（二）自发性听性脑干反应
如果宝宝是早产宝宝，或在新生儿期住过院、合并其他疾病，医院通常会同时给宝宝做自发性听性脑干反应。在宝宝的额头及耳后等位置贴上电极，同时给宝宝带上耳机，耳机将发出轻柔的短声，电极则记录从听神经到脑干整个听觉通路所产生的电波反应。与主要反映耳蜗功能的耳声发射不同，听性脑干反应能够评估整个听觉通路的功能，检出率更高，尤其不会漏掉听神经性疾病造成的听力障碍。
三、如果筛查未通过，下一步需要做什么？
宝宝一般会在出院前（即出生后2-3天）完成初次听力筛查。如果初筛未通过，并不代表宝宝的听力一定有问题。初筛的不通过率约为10%，主要与宝宝检查时不配合，环境不够安静，外耳道有残留羊水或胎脂，中耳有积液等因素相关。家长不必过分担心。在出生后42天左右，医生会为宝宝安排听力复筛。相当一部分的宝宝将在复筛时将顺利通过。
如果宝宝复筛仍未通过，则会被转诊至指定的儿童听力障碍的诊治医院进一步评估。复诊的目的在于判断宝宝是否真的存在听力损失，是单侧还是双侧，损失程度如何，病因是什么，如果有可能将完善相关的耳部结构和基因相关检查。
（一）诊断性听性脑干反应检查
诊断性听性脑干反应检查是宝宝听力障碍诊断的“金标准”。它通过使用不同频率、不同强度的声音刺激，找出能够引起听觉通路能产生电反应的最小声音强度和频率，从而估算听力损失的程度。
（二）多频稳态听性脑干反应检查
多频稳态听性脑干反应是通过测试左右耳在不同频率下的损失程度，其结果常用于辅助助听器验配，对于评估重度和极重度耳聋尤为重要。
（三）耳声发射检查
复查耳声发射，再次评估耳蜗毛细胞功能是否正常。
（四）声导抗检查
主要检查中耳功能，即鼓膜和听小骨是否正常，判断是否因为中耳积液等原因造成传导性听力损失。
（五）影像学检查
在重度和极重度耳聋的评估中，需要检查内耳的MRI，如果同时怀疑耳部结构畸形，还需要行颞骨CT检查。这些检查有助于了解耳蜗的发育情况以及听神经状态，为后期是否适合人工耳蜗植入做好准备。
（六）遗传性基因检查
在先天性耳聋中，有60%与基因变异相关，目前已发现多个与耳聋相关的基因，如GJB2、SLC26A4、KCNQ4等。基因的检测有助于了解疾病的原因，评估预后，指导家庭遗传咨询。现在部分基因的缺陷已经有基因治疗的手段。建议行基因的检查。
四、听力分级包括哪些？
根据世界卫生组织（WHO）2021年发布的相关标准，听力损失程度可分为以下等级：
正常听力：小于20分贝（dB）
轻度听力损失（20~35分贝）：安静环境听轻声对话稍困难
中度听力损失（35~50分贝）：正常对话开始出现困难
中重度听力损失（50~65分贝）：需要对方大声说话才能听清楚
重度听力损失（65~80分贝）：需要大声喊才能听到
极重度听力损失（80~95分贝）：无法通过听力进行交流
完全听力损失/全聋：大于等于95分贝
五、确诊听力障碍后，有哪些治疗方法？
如果宝宝确诊为听力障碍，家长一定要树立信心。随着医学的发展，绝大多数听力障碍宝宝都能回归正常的生活，根据宝宝的具体情况，治疗方法也有所不同。
首先，对于由外耳道或者中耳等原因引起的传导性听力障碍，大多数是可以治疗。例如中耳积液，多数情况无需特殊治疗，积液可自行吸收。如果是中耳炎症引起的听力障碍，可以通过抗感染或者鼓膜穿刺等治疗方法，听力可以恢复正常。如果宝宝合并外耳畸形，可以选用骨性传导辅助听力装置，帮助宝宝恢复听力。
其次，如果宝宝是先天性神经性听力障碍（也称感音神经性耳聋），这是我们需要重点关注的情况。
轻度至重度听力损失：助听器是首选。最早可以在宝宝3到6月时佩戴，医生会为宝宝调试出适合的参数，配合相关的听觉言语康复锻炼，宝宝的发育不受明显影响。
重度到极重度的听力障碍：需要植入人工耳蜗。通过手术植入人工耳蜗，设备负责采集外界声音的信号，直接刺激听神经。目前人工耳蜗植入的年龄最早可以提早到6到12月。
无论是佩戴助听器还是植入人工耳蜗，都需要听觉言语康复锻炼，康复的效果和家庭的参与程度密切相关。
此外，宝宝如果明确诊断为特定的基因所致听力障碍，现在基因治疗的药物也在不断获得突破性进展，帮助宝宝恢复听力已经不是遥不可及的梦想。
六、如果听力筛查通过，是不是就没事了？
即使宝宝的听力筛查通过，也并非万事大吉。家长在宝宝成长的过程中仍需持续关注听力的发育。因为仍有部分孩子可能出现迟发性耳聋。常见的原因包括遗传因素、感染（尤其是巨细胞病毒感染）、耳毒性药物（氨基糖甙类、速尿等）、长期反复中耳炎等。
不同的年龄阶段对声音的反应有所不同。如果宝宝在这个年龄没有相应的表现，家长应该提高警惕。
3个月：对突然的声音没有反应，不会被大声惊醒；
4~6个月：不会寻找声源，不会转头寻找声音；
7~12月：不会模仿发音，不会咿呀学语；
1岁以后：语言发育明显落后，对呼唤名字没有反应。
如果出现上述的情况，家长都需要注意，早日就诊。
七、如果是单侧听力障碍，需要注意什么？
如果宝宝是单侧听力障碍，家长可能认为还有一侧健康的耳朵，对孩子的发育影响不大，但实际并非如此。单侧听力障碍的孩子会出现声源定位的困难，嘈杂环境中听不清，学习、注意力及社交都有可能出现影响。因此，对于单侧听力障碍，也需要规范治疗，同时尤其要注意保护健侧耳朵的听力功能。
家长们，在宝宝成长的道路上，家长的角色不可替代。在听力筛查方面，请务必把握每个时间节点。一旦确诊听力障碍，更是要和时间赛跑，争取在6个月内早期干预。让每个孩子都能听见世界的声音，语言发育正常，回归正常的生活轨道。
作者：殷荣 复旦大学附属儿科医院新生儿科
